Quando falamos de uma condição crônica e rara, como a hemofilia, pode-se ter a falsa impressão de que ela é um fator limitante que impede o paciente de ter uma vida ativa, mas é preciso conscientizar as pessoas de que é possível conviver bem com a doença. Aliás, quanto mais ativa for a vida do paciente com hemofilia, melhor a qualidade do estado geral de sua saúde.
A premissa se verifica na jornada do Washington Soares Santos, que recebeu o diagnóstico de hemofilia congênita aos dois anos de idade e é um entusiasta dos exercícios físicos. Hoje, aos 43 anos, ele faz palestras para dar mais visibilidade à hemofilia e compartilhar sua rotina, para estimular outros pacientes a viverem os benefícios da prática de exercícios e de uma vida ativa.
“Eu comecei a praticar musculação para conquistar uma vida com mais qualidade. Hoje, não me vejo sem ter a atividade física na minha rotina e sem seguir o meu tratamento. Essa é uma responsabilidade que quem tem hemofilia precisa ter. É cuidando do hoje que a gente garante um futuro com mais saúde”, diz Washington Santos.
Aplicativo gratuito facilita prática de exercícios por hemofílicos
Para auxiliar os pacientes com hemofilia congênita a praticarem exercícios físicos de forma segura, a Novo Nordisk lançou, em 2021, o aplicativo HaemActive. O aplicativo é gratuito, foi desenvolvido por fisioterapeutas e médicos especializados e permite que o paciente realize atividade física em qualquer horário e local, sem a necessidade de ir a uma academia, com exercícios para que crianças e adultos possam fortalecer e alongar os músculos e para melhorar o equilíbrio. O aplicativo também pode ser usado como planejador de treinos, permitindo montar uma rotina própria de exercícios pessoais e gravar vídeos.
“É fundamental ver o paciente e, que ele também se veja, além da hemofilia. Por meio de tratamento adequado e acompanhamento regular a qualidade de vida do paciente aumenta consideravelmente, permitindo que realize seus sonhos, tenha uma vida ativa, inclusive, praticando esportes”, diz Erika Miyamoto Fortes, gerente médica de grupo da Novo Nordisk.
Projeto Equidade quer garantir acesso a medicação para todos
A hemofilia é um distúrbio no qual o sangue não coagula normalmente, podendo levar ao sangramento excessivo quando acontece qualquer lesão. Esta condição é causada por uma mutação em um gene localizado no cromossomo X, por este motivo afeta predominantemente pessoas do sexo masculino. Em geral, as mulheres são portadoras do gene com esta mutação.
Dados da Federação Mundial de Hemofilia informam que o Brasil possui a quarta maior população de pacientes com hemofilia do mundo, representando em torno de 13 mil pessoas diagnosticadas, sendo 36% delas com a forma grave da doença.
Como sociedade médica da especialidade, a Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular (ABHH) mantém diversas ações no sentido de garantir os direitos dos pacientes com hemofilia. Entre essas ações, destacam-se Comitês técnico-científicos para difundir informações entre profissionais da área, um Programa que certifica hemocentros e hemonúcleos e campanhas constantes de doação de sangue, diálogo constante com o Ministério da Saúde, outras instituições de saúde e associações de pacientes.
Em 2019, a partir de solicitação da ABHH, o Ministério da Saúde incorporou ao Sistema Único de Saúde (SUS) o medicamento Emicizumabe para o tratamento profilático de pacientes com hemofilia. Em 2022, a entidade criou o projeto “Equidade” que visa, entre outros objetivos, promover o acesso a medicamentos para pacientes com doenças hematológicas.
Audiência pública avalia 10 anos de tratamento preventivo
O mês de abril é marcado pelo Dia Mundial da Hemofilia (17/4), doença genética que afeta a coagulação do sangue. Durante todo o mês, diversas ações serão realizadas em todo o mundo com a finalidade de conscientizar a sociedade e difundir informações sobre a hemofilia e as demais desordens hemorrágicas hereditárias.
Uma das iniciativas da Federação Brasileira de Hemofilia é a audiência pública na Comissão de Direitos Humanos e Legislação Participativa do Senado, no dia 26. Na ocasião, serão apresentados como era o tratamento para hemofilia e como está atualmente, além das principais conquistas após 2009. As demandas para a comunidade de coagulopatias hereditárias no Brasil também entram em pauta, levando em consideração os princípios do SUS: equidade, universalidade e integralidade.
“Em 2009, conseguimos triplicar o orçamento junto à Comissão de Orçamento do Senado e, com isso, implantar a profilaxia para todos entre 2011 e 2012. Essa conquista se sustenta até hoje, completando 10 anos de tratamento preventivo, permitindo mais qualidade de vida para os pacientes e familiares”, conta a presidente da Federação Brasileira de Hemofilia (FBH), Tania Maria Onzi Pietrobelli.
A FBH é a representação oficial e legítima da comunidade de coagulopatias hereditárias do Brasil, vem atuando desde 1976 na defesa do tratamento para as pessoas com o diagnóstico. “O nosso trabalho é contínuo junto às nossas associações estaduais filiadas, buscamos avanços para o tratamento, como as Novas Terapias disponíveis. Hoje, podemos ver crianças desfrutando de sua infância e desenvolvendo-se física, psíquica e socialmente, tornando-os cidadãos plenos. E adultos exercendo sua cidadania, estudando, trabalhando e tendo direito ao lazer”, declara a executiva.
Hemofilia provoca dores permanentes e pode levar à invalidez
A hemofilia é um distúrbio na coagulação do sangue, fazendo com que após algum tipo de lesão, o sangue não coagule corretamente para estancar o ferimento e aconteça um sangramento excessivo. A doença é rara, crônica e hereditária, sendo mais incidente em homens, de acordo com a Associação Brasileira de Pessoas com Hemofilia (Abraphem). Esse distúrbio é caracterizado pela deficiência da atividade coagulante do Fator VIII (Hemofilia A) ou do Fator IX (Hemofilia B), que são proteínas do sangue.
Os sangramentos são os sintomas característicos da hemofilia, principalmente nas articulações. Nestes casos há aumento de volume da articulação, aumento de temperatura, dor e restrição de mobilidade. Em decorrência do derramamento de sangue dentro das articulações, criam-se degenerações articulares progressivas e irreversíveis, que podem chegar à invalidez e dores permanentes.
Os sangramentos podem ocorrer após traumas ou espontaneamente. Outro sintoma é o aparecimento de manchas roxas, sem motivo aparente. Nas pessoas com a forma grave da desordem, as hemorragias internas acontecem espontaneamente ou em resultado de um mínimo trauma, como andar ou mesmo apoiar-se sobre um membro.
Tipos
Existem dois tipos de hemofilia congênita, a hemofilia A e a B. A diferença está na proteína da coagulação que está em falta, o fator VIII da coagulação no caso da hemofilia A e o fator IX no caso da hemofilia B. Além desta classificação, a hemofilia pode ser dividida em leve, moderada ou grave de acordo com a quantidade de fator (VIII ou IX).
A hemofilia congênita é um distúrbio genético e hereditário que afeta a coagulação, levando a um maior risco de sangramentos, após traumas ou espontaneamente. O principal sintoma da hemofilia congênita são os sangramentos nas articulações.
A hemofilia adquirida é uma doença autoimune, que não está associada ao histórico familiar e que pode aparecer em algum momento da vida. Nessa condição, o corpo começa a produzir auto-anticorpos contra algum fator da coagulação, o mais comum é contra o fator VIII, que é um dos responsáveis pelo processo de coagulação do sangue no corpo.
Sintomas
Os principais sintomas são sangramentos espontâneos e persistentes, sendo os mais comuns os hematomas extensos e sangramentos em mucosas, como a boca e o nariz. Em alguns casos, também podem aparecer dor e rigidez nas articulações, indicando hemartroses, que são sangramentos nas articulações e podem afetar com mais frequência joelhos, cotovelos e tornozelos.
“Dentre os sintomas estão dores e inchaços nas articulações, hemorragia interna, sangramentos, lesões, menstruação intensa ou prolongada, além de sangue na urina e nas fezes. O sangramento nasal também é um sintoma comum”, afirma Rodrigo Santucci, hematologista na Rede de Hospitais São Camilo de São Paulo.
Diagnóstico
A suspeita diagnóstica é clínica. O diagnóstico laboratorial de confirmação é feito através de exames laboratoriais que medem a atividade dos fatores VIII e IX da coagulação sanguínea.
Caso a pessoa tenha algum sangramento que não considere “normal”, poderá encontrar no portal um questionário que não dará diagnóstico, mas ajudará a entender se o sangramento pode sugerir a presença de alguma doença hemorrágica rara.
Diante dos sintomas como manchas roxas ou sangramentos espontâneos e persistentes é importante procurar um hematologista ou um hemocentro mais próximo para avaliação médica!
Tratamento
Tanto para a hemofilia A quanto para a hemofilia B, o tratamento é realizado gratuitamente pelo Sistema Único de Saúde, por meio de hemocentros localizados em todo o País.
Em geral o tratamento consiste na reposição do fator da coagulação (VIII no caso da hemofilia A e B no caso de hemofilia B). O medicamento é administrado por injeções endovenosas que, idealmente, devem ser administradas regularmente, para evitar que os sangramentos ocorram.
A condição apresenta complexidade na condução do tratamento, já que deve ser realizado tanto o controle dos episódios de sangramento, como também a imunossupressão para erradicação do auto- anticorpo.
Com Assessorias
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