A hipertensão arterial pulmonar – conhecida como HAP – integra esse grupo e exige acompanhamento contínuo. A condição – que se tornou mais conhecida graças à Ligia, personagem de Dira Paes na novela Três Graças, da TV Globo, que foi diagnosticada com a doença – é uma doença rara e progressiva que estreita as artérias dos pulmões, sobrecarregando o coração e causando fadiga extrema, dor no peito e desmaios.
A doença compromete a circulação sanguínea nos pulmões e demanda acesso a exames específicos e terapias direcionadas. Embora sem cura, a doença tem tratamentos que melhora a qualidade de vida do paciente, inclusive pelo Sistema Único de Saúde (SUS). O tratamento consiste no fornecimento de medicamentos modernos (como sildenafila e bosentana) e, em casos gravíssimos, no encaminhamento para transplante.
No Dia Mundial da Hipertensão Pulmonar, celebrado em 5 de maio, associações de pacientes reforçam a importância do diagnóstico precoce, da ampliação de centros de referência e da garantia de acesso a terapias. Para quem convive com hipertensão arterial pulmonar, informação e suporte institucional integram o cuidado.
O acesso à informação reduz a insegurança e auxilia as famílias na busca por atendimento adequado. Muitas pessoas desconhecem os próprios direitos dentro do sistema de saúde”, diz Débora Lima, vice-presidente da ABRAF – Associação Brasileira de Apoio à Família com Hipertensão Pulmonar e Doenças Correlatas.
Além da HAP, outras doenças pulmonares, como hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC), fibrose pulmonar idiopática e Alpha-1, exigem cuidado contínuo e informação qualificada. A articulação com pacientes, profissionais de saúde e gestores públicos fortalece a construção de políticas de atenção integral.
Diagnóstico precoce é fundamental, mas ainda demora
Os sintomas são semelhantes aos de outras causas de insuficiência respiratória crônica, como dispneia progressiva, fadiga crônica, fraqueza, angina, estase jugular, cianose, pré-síncope e síncope. O diagnóstico precoce é o maior aliado dos pacientes. Na hipertensão pulmonar, o processo exige uma avaliação profunda com exames laboratoriais e radiológicos, para diferenciar os sintomas de tipos mais comuns de falta de ar.
A confirmação do diagnóstico costuma demorar. Muitos pacientes passam por diferentes especialidades até receberem a identificação correta da doença”, afirma Iara Machado, presidente da ABRAF.
Fundada em 2006, a ABRAF atua na orientação de pacientes e cuidadores, na conscientização da sociedade e na interlocução com profissionais de saúde e gestores públicos. A entidade mantém a Central do Pulmão, canal gratuito de atendimento pelo 0800 042 0070, com informações sobre diagnóstico, tratamento e direitos. Também desenvolve o projeto Estamos Aqui, voltado ao acolhimento presencial em ambulatórios.
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Agenda Positiva
Iluminação no Congresso Nacional
O prédio do Congresso Nacional ganha iluminação especial na cor azul na noite desta segunda e terça-feira, dias 4 e 5, para conscientizar a sociedade sobre duas condições graves: a HAP e a distonia – o Dia Nacional de Conscientização da Distonia, no dia 6.
A distonia é um distúrbio neurológico que causa contrações musculares involuntárias em partes do corpo como mãos, pescoço, olhos e cordas vocais. A identificação é clínica, baseada na observação das posturas corporais. Para distonia, o SUS disponibiliza a aplicação de toxina botulínica e, em casos que não respondem a remédios, a cirurgia de estimulação cerebral profunda (DBS).
Dados do Ministério da Saúde indicam que cerca de 13 milhões de pessoas vivem com alguma doença rara no país. Estudo publicado em 2025 no Orphanet Journal of Rare Diseases, com base em informações da Rede Nacional de Doenças Raras (Raras) entre 2018 e 2019, mostra que o tempo até o diagnóstico pode ultrapassar cinco anos. O levantamento analisou dados de mais de 12 mil pacientes atendidos em serviços especializados.
Palavra de Especialista
HPTEC, uma doença rara e negligenciada
Por Iara Machado e Débora Lima*
A hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC) é uma doença rara, grave e ainda profundamente negligenciada no Brasil, onde existe um cenário de subdiagnóstico e dificuldade de acesso a médicos especialistas e a tratamento adequado. A doença costuma surgir após um episódio de embolia pulmonar aguda, e provoca sintomas incapacitantes, como falta de ar, inchaço nas pernas e no corpo, e uma drástica redução da capacidade de realizar tarefas simples do cotidiano. Para muitos pacientes, isso se traduz em faltas recorrentes ao trabalho, internações repetidas e, nos casos mais graves, risco de morte.
Os impactos sociais da HPTEC são devastadores. A perda de autonomia e da capacidade laboral compromete não apenas o paciente, mas toda a família, que enfrenta abalos emocionais, financeiros e sociais. A dificuldade de acessar exames fundamentais — como angiotomografia, dosagem de NTpróBNP e cateterismo cardíaco — prolonga o sofrimento e atrasa o início do tratamento.
Mesmo existindo centros de referência no país, chegar até eles é uma verdadeira odisseia: falta informação, faltam encaminhamentos adequados e falta, sobretudo, uma linha de cuidado clara que acolha e acompanhe o paciente desde o primeiro sintoma. Enquanto isso, o sistema de saúde arca com custos crescentes decorrentes de internações e judicializações que poderiam ser evitadas.
A ABRAF é uma organização sem fins lucrativos que atua há 19 anos com ações de advocacy, educação e acolhimento para as pessoas que vivem com hipertensão pulmonar. No nosso dia a dia, atendemos pacientes que estão perdidos na rede do SUS em busca de diagnóstico, de tratamento, de cuidado multidisciplinar. Os pacientes que são diagnosticados com outro tipo de hipertensão pulmonar, a Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP), embora enfrentem também desafios no itinerário de cuidado, contam já com uma assistência do Estado.
Há um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de Hipertensão Pulmonar do Ministério da Saúde que prevê como deve ser o diagnóstico e o tratamento da doença, com cinco medicamentos disponíveis no SUS. Mas a realidade de quem tem HPTEC é de desassistência e esquecimento. E a jornada, longa e solitária.
Quando o diagnóstico finalmente chega, o tratamento esbarra em novos obstáculos. Há poucos centros de referência no país com capacidade orçamentária para realizar o tratamento cirúrgico, a tromboendarterectomia pulmonar, e a angioplastia por balão pulmonar.
Outra forma de tratamento é com um medicamento aprovado pela Anvisa, indicado para os casos de HPTEC residual após a cirurgia, quando necessário, e para aqueles pacientes que não têm indicação cirúrgica. Esse medicamento não está disponível na rede pública nem nos planos de saúde. Ou seja, embora exista um PCDT para HAP, a HPTEC permanece à margem, e o medicamento indicado sequer foi incorporado ao SUS.
Enquanto organização da sociedade civil de interesse público, a ABRAF participou recentemente de uma audiência pública na Câmara dos Deputados para tratar da urgência de oferecermos cuidado às pessoas que vivem com HPTEC. Nessa audiência, o dr. Marcelo Jacó, pneumologista e coordenador da Comissão de Circulação Pulmonar da Sociedade Brasileira de Pneumologia, afirmou que tratar doenças graves e complexas como a HPTEC exige duas coisas: tecnologia de ponta, que tem um custo muito alto, e um envolvimento muito grande dos profissionais de saúde.
Nós, da ABRAF, nos solidarizamos e estamos juntos de todos esses profissionais de saúde que lutam, dia após dia, para que seus pacientes tenham chance de viver. É urgente desenvolver uma linha de cuidado nacional que inclua de forma clara e efetiva a HPTEC. Isso significa garantir diagnóstico precoce, acesso rápido aos centros de referência, tratamentos cirúrgicos e medicamentosos disponíveis e acompanhamento integral das famílias.
Significa, ainda, reconhecer que o diagnóstico de uma doença rara afeta a vida das pessoas muito além do aspecto físico: ele impõe desafios sociais, emocionais e econômicos que exigem um sistema de saúde preparado e sensível. Falar sobre HPTEC, dar visibilidade aos pacientes e priorizar quem enfrenta doenças mais graves é um passo essencial para transformar uma realidade hoje marcada pela negligência em uma trajetória de cuidado e esperança.
* Iara Machado (Presidente da ABRAF) e Débora Lima (Vice-presidente da ABRAF)
