Epidermólise bolhosa: a doença do menino que emocionou a internet

A história de superação de um menino de 8 anos, torcedor do Vasco da Gama, comoveu a internet esta semana. Guilherme Gandra Moura nasceu com Epidermólise Bolhosa distrófica, conhecida como a ‘doença da borboleta’ porque a pele dos pacientes fica tão frágil quanto as asas desses insetos, conhecidas por sua delicadeza. Internado com quadro de pneumonia, ele despertou do coma induzido após 16 dias, 14 deles intubado.

O vídeo emocionante com a reação do garoto ao reencontrar a mãe após sair do coma viralizou nas redes sociais. A nutricionista Tayane Gandra passou o tempo todo no hospital, esperando que o filho acordasse. No dia em que ela resolveu dar um pulo em casa, Guilherme despertou do coma, naturalmente. O pai do menino, oficial de náutica Estevão Moura, ligou para avisar, e Tayane voltou correndo para o hospital.

No vídeo, os dois se abraçam e choram de alegria. A cena é toda gravada pelo pai e não tem como não chorar de emoção ao assistir. “Foi um milagre”, disse a mãe. Afinal, diante da gravidade do quadro do menino, os médicos já cogitavam fazer uma traqueostomia, procedimento cirúrgico na traqueia para que ele pudesse respirar.

Filho de craque do Vasco doa camisa para menino-borboleta

Sensibilizado com a história e ao saber da paixão de Guilherme pelo Vasco, Rodrigo Dinamite, filho do eterno ídolo do time, Roberto Dinamite, foi visitá-lo neste sábado (24), no hospital da Barra da Tijuca onde está internado, e doou uma camisa do clube para o torcedor mirim.

Novo ídolo do Vasco, Gabriel Pec também visitou Gui, que manifestou seu sonho de entrar em campo com o artilheiro – uma promessa feita pelo filho de Dinamite. “Caraca, é o Pec”, vibrou o ‘menino-borboleta’. Os vídeos estão no Tik Tok da mãe @tayanegandra – prepare o lenço.

O jogador Figueiredo também esteve no hospital com o pequeno vascaíno, que não perdeu a chance de buscar um replay: convidou o trio para visitá-lo em sua casa, no seu aniversário.

“Guigui, foi um prazer conhecer você e ver no seu rosto a alegria de viver. Fiquei muito feliz pelo convite pro seu aniversário. Vou estar presente com certeza. Que Deus te abençoe”, postou o filho do maior craque da história do Vasco nas redes sociais.

Garoto esperto e sortudo esse nosso menino-borboleta! Voa, Gui!

Epidermólise Bolhosa: pele frágil como a das asas das borboletas

Mas o que é a Epidermólise Bolhosa, conhecida como a ‘doença da borboleta’? As pessoas com essa condição genética hereditária e rara são popularmente conhecidas como “borboletas”, pois a pele fica tão frágil como as asas do inseto.

A doença causa uma fragilidade extrema na pele e nas mucosas (como boca e do esôfago), provocando a formação de bolhas e lesões, principalmente nas mãos e pés, após qualquer atrito, fricção ou trauma mínimo ou de forma espontânea, que podem causar dores e muito incômodo.

De acordo com a Organização Mundial de Saúde (OMS), cerca de 500 mil pessoas em todo o mundo têm EB, que não tem cura e nem é transmissível. No Brasil, 1.027 pessoas com a condição foram cadastradas com doença na Debra Brasil, segundo dados oficiais.

Atualmente, São Paulo, Rio de Janeiro e Bahia são os estados brasileiros com maior incidência de casos, com predominância de pacientes na Região Nordeste. Nos últimos cinco anos foram registradas 121 mortes por complicações da doença.

Doença genética e rara tem quatro tipos: entenda

Essa condição não é o nome de uma única doença de pele, mas de um grande grupo de doenças raras clinicamente e geneticamente diferentes. A EB tem quatro formas:

a simples, em que as bolhas atingem a epiderme (superfície da pele);

a distrófica, que atinge a derme (camada mais profunda da pele) – que é o caso de Guilherme;

a juncional, que afeta a junção entre a derme e a epiderme;

e a chamada síndrome de kindler, que provoca bolhas abaixo da derme.

A síndrome de kindler é a mais letal, e as formas distrófica e juncional são consideradas graves.

Deficiência de colágeno pode explicar a Epidermólise Bolhosa

Na pele normal o colágeno é a proteína responsável por manter a pele íntegra, unindo as células das camadas mais superficiais da pele com as camadas mais profundas. É isso que dá resistência à pele e garante sua função protetora.

Nas pessoas com Epidermólise Bolhosa (EB) o colágeno sofre alterações ou, em alguns casos, é ausente. Essa situação leva ao descolamento da pele e à formação de bolhas. Qualquer pequeno arranhão, impacto ou atrito move e separa as duas camadas da pele e faz com que surjam as bolhas.

A doença causa uma deficiência de colágeno que provoca a desregulação da produção das proteínas que atuam na adesão das camadas da pele e dificulta a fixação da primeira camada da pele, a epiderme, na camada mais abaixo, a derme.

A presença generalizada de bolhas e erosões, principalmente nas mãos e pés, associada a contraturas articulares (como cotovelos, joelhos e quadril) causa incapacidade funcional e motora importante, impactando negativamente a vida dessas pessoas.

O diagnóstico para confirmação pode ser feito através de sequenciamento genético, exame de imunofluorescência, microscopia eletrônica ou biópsia cutânea.

As pessoas com Epidermólise Bolhosa também podem apresentar lesões devido ao calor excessivo ou até mesmo de forma espontânea, resultando em bolhas e lesões dolorosas. Até o momento a doença não tem cura.

“As lesões na pele não são um potencializador da transmissão, mas os problemas respiratórios característicos de quem sofre com a Epidermólise Bolhosa são um ponto de alerta”, explica Antônio Rangel, enfermeiro e consultor da Vuelo Pharma.

Cuidados com as bolhas para evitar a propagação pelo corpo

A presença de múltiplas feridas na pele frágil das pessoas com EB torna a condição um grande risco, mas muitas complicações podem ser diminuídas ou até mesmo evitadas com os cuidados adequados, como o uso de curativos para evitar atrito com a pele.

A recomendação é que seja realizada a punção das bolhas a fim de evitar sua propagação. E, após o rompimento, a pessoa com EB deve utilizar um curativo não aderente, de silicone, que proporciona mais conforto e evita que a pele sofra mais desgastes na remoção.

“Curativos com adesivos tradicionais não devem ser usados pois durante a remoção há uma grande chance de que a pele frágil fique aderida no material, deixando seu corpo vulnerável”, afirma Mikaella Lucena, enfermeira estomaterapeuta, especialista clínica da Mölnlycke, especializada em curativos com silicone.

A avaliação cuidadosa da pele e da ferida deve ser realizada todos os dias. Os curativos antiaderentes e absorventes são fundamentais no tratamento das lesões. Além de prevenirem o trauma e minimizar a dor, os curativos oferecem eficácia no tratamento. As espumas com silicone são os tipos mais completos. Quando combinados com a prata, possuem propriedade antimicrobiana para tratar lesões infectadas.

Também é importante manter a pele hidratada com as soluções adequadas. A pele seca leva à coceira e à descamação, proporcionando o surgimento de novas feridas.

Outro ponto de atenção é vestir roupas arejadas, macias, com pouca ou nenhuma costura, que sejam fáceis de tirar e colocar. Além disso, conscientizar profissionais de saúde e a sociedade sobre a condição é outro fator importante para evitar complicações.

Por se tratar de uma condição tão delicada, o cuidado da EB demanda muita atenção e empatia. Nesse sentido, é de extrema importância que o serviço de saúde, principalmente o público, tenha profissionais da enfermagem e médicos especializados para prestar um atendimento cada vez mais preciso e efetivo a todos os pacientes.

Saiba mais sobre a Epidermólise Bolhosa no site do Programa EBA.

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