Graças à comovente história do torcedor vascaíno Guilherme Gandra Moura, de 9 anos, o Brasil inteiro passou a conhecer mais sobre a ‘doença da borboleta’, como é popularmente chamada de Epidermólise Bolhosa (EB). Essa condição genética e hereditária rara ainda incurável leva à formação de bolhas em pele e mucosas como resposta a pequenos atritos ou traumas. A EB atinge cerca de 500 mil pessoas em todo o mundo e no Brasil, são mais de 2.300 pessoas diagnosticadas com essa condição, segundo a Associação Debra.
O menino-borboleta Gui, aliás, dá nome a uma nova lei estadual, proposta na Assembleia Legislativa do Estado do Rio de Janeiro (Alerj) e recém-sancionada pelo governador Claudio Castro. A medida protege os pacientes oferecendo uma linha de cuidados na rede pública, além de mais conscientização sobre o tema e prevê até uma pensão especial a pacientes e seus responsáveis, já que a doença é altamente incapacitante.
As asas das borboletas são tão finas, que facilmente se rasgam dependendo da pressão feita com os dedos ao segurá-las. A pele de quem tem Epidermólise Bolhosa (EB) também é assim, sensível ao mais leve toque ou esbarrão, o que torna difícil para o portador dessa doença genética rara realizar ações simples, como dar e receber um abraço.
A EB não é contagiosa e não tem cura, mas possui tratamento, que deve ser realizado por uma equipe multidisciplinar. O Sistema Único de Saúde (SUS) oferece curativos especiais para o tratamento das feridas provocadas pela doença e outros tipos de procedimentos realizados de acordo com o quadro clínico de cada paciente. A expectativa de vida de pessoas com EB é de 20 anos, por isso, a ajuda pela internet é fundamental para que eles consigam o tratamento.
Tratamento chega a custar R$ 60 mil por mês
Apesar da gravidade da Epidermólise Bolhosa – que torna a pele tão sensível quanto as asas de uma borboleta – é possível que os pacientes de EB levem uma vida com mais qualidade e dignidade desde que diagnosticados precocemente e tratados adequadamente.
“Não há cura e nem medicamento capaz de reduzir ou estabilizar o aparecimento das feridas. Os pacientes precisam de curativos para proteger as feridas e absorver a secreção, facilitando a cicatrização e evitando que ocorra infecção”, explica a coordenadora do Projeto Jardim das Borboletas, Aline Teixeira.
No Brasil, a estimativa é de pelo menos 1.600 casos de Epidermólise Bolhosa com um custo para o tratamento variando de R＄10 a 60 mil por mês, dependendo da quantidade de feridas.
“A doença é pouco conhecida, rara e o tratamento é caríssimo. Os pacientes são os mais prejudicados com a falta de informação da doença. Assim, se tivermos mais apadrinhamentos, logo conseguiríamos dar assistência a todos os pedidos de ajuda, e acabaríamos com a fila de espera e não morreriam tantos pacientes com EB”, esclarece Aline.
Mesmo sem cura, doença tem tratamento e pessoas podem ter mais qualidade de vida
Segundo a enfermeira estomaterapeuta Elaine Godoy, “a patologia demanda um nível significativo de cuidados, mas, com o tratamento adequado, é possível melhorar a qualidade de vida, bem como oferecer apoio aos familiares e profissionais de saúde envolvidos”.
“Independentemente de ser uma condição rara e em muitos casos grave, se houver diagnóstico precoce, cuidado adequado, e quando necessário algumas adaptações, os pacientes poderão participar de atividades diárias como qualquer outra pessoa sem a doença”, ressalta Elaine, que é coordenadora clínica Latam da Mölnlycke, indústria de curativos de silicone, usados especialmente em pacientes com EB.
Os cuidados com a doença se intensificam especialmente durante o mês de outubro, período marcado com o Dia Mundial da Conscientização da Epidermólise Bolhosa, que este ano é lembrado no dia 25, para oferecer mais informações sobre os aspectos da doença, os cuidados e a socialização dos pacientes. Segundo a especialista, quanto maior o conhecimento da sociedade a respeito da doença, maior será a conscientização e desmitificação de crenças limitantes e equivocadas.
“Eliminar o preconceito e promover a compreensão não apenas melhora a qualidade de vida dos afetados, mas também nos ajuda a construir uma sociedade mais inclusiva e compassiva, onde todos possam viver plenamente, independente das suas condições de saúde”, ressalta.
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Como ajudar o Jardim das Borboletas
Atualmente com dois polos de trabalho, o Jardim das Borboletas atende 132 pacientes, na maioria crianças e adolescentes diagnosticados com epidermólise bolhosa. Por meio do projeto, eles recebem tratamento e melhores condições de vida, como a adolescente mineira Alice Ribeiro de Lima (foto), de 14 anos, moradora de Belo Horizonte, atendida desde 2019.
A iniciativa é financiada por meio de apadrinhamentos ou doações avulsas e oferece pomadas, géis e hidratantes para estimular a cicatrização, além de curativos especiais de silicone que não grudam na pele e facilitam a remoção para todos acolhidos, mensalmente. Hoje, cinco pacientes estão na fila de espera pelo atendimento.
O projeto aproveita o Dia Mundial da Conscientização da Epidermólise Bolhosa (25/10) para divulgar informações e combater o preconceito sobre a doença, além de divulgar seu trabalho. “Precisamos chamar a atenção do máximo de pessoas possível para que conheçam e nos ajudem a falar sobre a epidermólise bolhosa para combater o preconceito”, explica a coordenadora, Aline Teixeira.
Para trazer maior visibilidade para a campanha, o Jardim das Borboletas realiza, dos dias 25 a 31 de outubro de 2023, a Semana de Conscientização sobre a Epidermólise Bolhosa com atividades no Shopping West Plaza, em São Paulo. O local será ambientado com fotos e depoimentos dos acolhidos do projeto.
“Vamos ter um espaço cedido pelo shopping para recebermos as pessoas, expor itens e, principalmente, levarmos informações sobre essa doença. Vamos entregar folhetos, marca páginas e também faremos uma ação de envolvimento com os lojistas”, descreve Aline.
Apoio da FSF – Em junho de 2018, a Organização humanitária Fraternidade sem Fronteiras (FSF) chegou ao Estado da Bahia para apoiar o projeto Jardim das Borboletas, na cidade de Caculé. Com sede em Campo Grande (MS) e atuação brasileira e internacional, em oito países, a FSF sendo em alguns dos lugares mais pobres do mundo, com esperança e profundo desejo de ajudar, acabar com a fome e construir um mundo de paz.
A instituição possui 74 polos de trabalho, mantém centros de acolhimento, oferece alimentação, saúde, formação profissionalizante, educação, cultivo sustentável, construção de casas e ainda, abraça projetos de crianças com microcefalia e doença rara. Todos os trabalhos são mantidos por meio de doações e principalmente pelo apadrinhamento com valor mensal a partir de R＄25.
Os desafios da Epidermólise Bolhosa
A pele humana é formada por duas camadas: a epiderme, camada externa, que representa um fator de proteção do corpo, e a derme, camada interna composta por vários tipos de tecidos que cumprem diferentes funções. Defeitos nas estruturas que unem essas duas camadas, ou na adesão entre as células da epiderme, podem acarretar lesões provocadas por um toque leve ou alterações climáticas.
A epidermólise bolhosa atinge crianças, jovens e adultos. A doença pode se manifestar desde o nascimento, em ambos os sexos e diferentes etnias, resultando em isolamento social por parte de pacientes e familiares principalmente devido ao desconhecimento da população em relação à doença bem como pelo receio daqueles que convivem com a EB.
Mesmo na forma mais simples, considerada menos grave, causa um desconforto muito grande, a ponto de o paciente não conseguir calçar sapatos, por exemplo, quando a doença localiza-se nos membros inferiores. As temperaturas mais elevadas do verão pioram as lesões, favorecendo o risco de infecções. .
Além disso, é comum que cause dor devido às lesões e comorbidades associadas à doença, gerando um impacto significativo na vida cotidiana, tanto fisicamente quanto emocionalmente.
Aconselha-se evitar roupa com botão e com etiqueta, além do próprio contato corpo a corpo. Muitos pais, inclusive, têm dificuldade de pegar o filho no colo. A criança com epidermólise bolhosa pode ter dificuldade para andar, uma vez que ela não costuma engatinhar por causa da sensibilidade da pele
Necessidade de curativos especiais
Devido à fragilidade da pele das pessoas com EB, existe a necessidade frequente de trocar curativos e a utilização desses produtos com segurança e eficácia é altamente recomendada para prevenir danos adicionais e aliviar a dor. Os curativos à base de silicone não só são mais fáceis de aplicar e remover em comparação com os métodos tradicionais, mas também proporcionam proteção à ferida e à pele circundante, criando um ambiente propício para a cicatrização eficaz.
Durante o tratamento, também é crucial manejar as bolhas da maneira correta. Elas devem ser perfuradas com agulha estéril em seu ponto mais baixo para evitar sua expansão e danos ao tecido. É possível utilizar cotonetes ou gaze estéril para esvaziar completamente as bolhas.
Além disso, após a perfuração dessas bolhas, é importante a utilização de coberturas de silicone não aderentes e macias para evitar que as feridas grudem em roupas ou sangrem. Para a fixação dos curativos podem ser utilizadas malhas tubulares que devem ser aplicadas de forma a não exercer pressão adicional sobre a ferida permitindo a liberdade de movimentos.
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Programa de apoio a pacientes e familiares
O Programa Estamos de Braços Abertos (EBA), especialmente dedicado aos pacientes, familiares e cuidadores de pessoas com EB, orienta as pessoas envolvidas sobre os cuidados necessários para o dia a dia e instruir sobre a utilização correta dos produtos desenvolvidos pela Mölnlycke para o tratamento da doença.
“O EBA aborda a importância do acolhimento ao discutir a doença e foi criado com o propósito de estreitar laços e oferecer suporte a todas as pessoas que enfrentam essa condição. A criação do site do EBA bem como das redes sociais dedicadas ao programa, vieram para somar e representam uma abordagem ainda mais eficiente para expandir o conhecimento à população, acolhimento e suporte à pacientes, familiares e profissionais da saúde”, enfatiza Elaine.
O programa também desenvolveu kits com manuais teóricos sobre os cuidados com a doença além de curativos de alta tecnologia para auxiliar na prevenção e na forma de cuidar de pessoas com Epidermólise Bolhosa em ambientes hospitalares e ambulatoriais. O objetivo é proporcionar melhorias às pessoas com EB e amparar profissionais da saúde com base em evidências clínicas.
Fonte: Mölnlycke e Jardim das Borboletas, com Redação
