A recente morte, aos 35 anos, do ator Paul Teal, conhecido por interpretar Josh na sétima temporada da série One Tree Hill, alerta para a importância de se falar sobre o câncer de pâncreas neuroendócrino. Este tumor agressivo é mais comum na sexta década de vida, mas pode ocorrer em adultos jovens – como foi o caso de Paul.

Outros casos tornados públicos, envolvendo mortes em decorrência decâncer de pâncreas neuroendócrino, foram as do bilionário dono da Aple Steve Jobs, que aos 56 anos em 2011, e da lenda do soul, Aretha Franklin, falecida aos 76 anos, em 2018. Em ambos os casos, os pacientes demonstraram profundo sofrimento, passando por intenso processo de emagrecimento.

Estudo publicado na Archives of Pathology & Laboratory Medicine aponta que a incidência de tumores neuroendócrinos pancreáticos está aumentando a cada ano, em grande parte devido à melhoria das modalidades de diagnóstico disponíveis, como ultrassonografia endoscópica, cintilografia do receptor de somatostatina e tomografia por emissão de pósitrons.

Dados epidemiológicos sobre o câncer neuroendócrino

Considerando todos os tipos, o câncer de pâncreas é a sexta principal causa de morte por câncer no mundo, de acordo com a Organização Mundial da Saúde (OMS). Em 2022, o dado mais atualizado, mais de 495 mil novos casos foram diagnosticados globalmente, sendo que 467 mil pessoas morreram devido ao tumor.

No Brasil, a estimativa é que 10.890 pessoas recebam o diagnóstico da doença em 2024, segundo o Instituto Nacional de Câncer (Inca), com uma taxa de mortalidade que acompanha de perto a incidência, devido ao diagnóstico geralmente tardio e à agressividade da doença. Dentre os diferentes tipos de câncer de pâncreas está o neuroendócrino, que responde por 1% a 5% dos casos.

O Inca aponta que esse tipo de tumor maligno tem uma das menores taxas de sobrevivência entre as neoplasias malignas. Ele ocupa a 14ª posição entre os mais frequentes na população brasileira; a estimativa do Ministério da Saúde é de aproximadamente 11 mil casos diagnosticados por ano entre 2023 e 2025.

De acordo com o Observatório do Câncer, que reúne dados minuciosos dos pacientes tratados no A.C.Camargo Cancer Center, de 2000 a 2017 houve um aumento de 458,9% nas chances de sobrevida na instituição, graças aos avanços no tratamento e ao diagnóstico mais precoce. Por ser um tipo de câncer muito agressivo e descoberto de forma muito tardia, em mais de 80% dos casos, a sobrevida média é limitada após 5 anos.

Câncer de pâncreas é um dos mais agressivos

câncer de pâncreas é considerado um dos mais críticos, silenciosos e com taxa de mortalidade elevada, principalmente quando diagnosticado tardiamente. Por não apresentar sintomas nos estágios iniciais, o diagnóstico precoce é um grande desafio. Tem se tornado um dos mais frequentes na população brasileira e, por isso, a doença tem despertado maior atenção.

O presidente da Sociedade Brasileira de Cirurgia Oncológica (SBCO), Rodrigo Nascimento Pinheiro, explica que o câncer de pâncreas mais comum é o adenocarcinoma, doença que é uma das neoplasias mais agressivas.

Embora pouco debatido, o câncer de pâncreas é um dos tipos mais agressivos e que geralmente acomete pessoas acima dos 60 anos, tanto homens quanto mulheres. O pâncreas, órgão responsável pela produção de insulina e enzimas digestivas, pode desenvolver câncer em qualquer parte de sua estrutura”, explica.

O especialista acrescenta que o câncer de pâncreas neuroendócrino pode ter um prognóstico mais favorável quando comparado com os adenocarcinomas.  A doença se origina nas células conhecidas como neuroendócrinas. Estas células podem secretar substâncias como insulina e glucagon, que ajudam a regular os níveis de açúcar no sangue e outras funções vitais.

Diferentemente do adenocarcinoma, o câncer neuroendócrino mais frequentemente cresce de forma mais lenta e pode, em alguns casos, ser tratado com maior sucesso, dependendo do estágio em que é diagnosticado.”, explica Pinheiro.

Principais sintomas do câncer neuroendócrino

pâncreas é uma glândula que faz parte tanto do sistema digestivo quanto do sistema endócrino. O órgão está localizado atrás do estômago e próximo ao duodeno. Na parte digestiva ele tem a função de produzir enzimas pancreáticas que são liberadas no intestino delgado para auxiliar na digestão dos alimentos. Já na parte e endócrina ele auxilia produzindo hormônios que são liberados na corrente sanguínea para regular o metabolismo do corpo.

Alguns sintomas podem ser notados pelo paciente, mas nem sempre são investigados, como por exemplo, indigestão, perda de peso, dor abdominal ou nas costas, inchaço, piora ou aparecimento rápido de Diabetes e evacuações com gordura. Isso acontece quando a doença bloqueia o ducto pancreático impedindo a liberação de enzimas digestivas no trato intestinal, o que leva a um amarelamento da pele e mucosas, condição conhecida como icterícia. Dor na região da lombar também é relatada, e isso ocorre quando o tumor comprime alguns nervos ao redor do pâncreas”, detalha Felipe Coimbra.

O médico ressalta também a presença de diabetes no paciente com câncer no pâncreas: “O câncer e o diabetes têm vários fatores de risco em comum, como obesidade, tabagismo, envelhecimento, sedentarismo e alimentação não saudável.

No câncer pancreático, isso toma uma proporção maior, pois o pâncreas é uma glândula responsável por produzir a insulina, um hormônio essencial no aproveitamento da glicose como fonte de energia para as células trabalharem. A doença altera o funcionamento desse órgão, que passa a produzir menos insulina, levando ao diabetes, por isso alguns pacientes já chegam com diabetes mesmo sem saber do diagnóstico do tumor.”

Outros sintomas comuns são:

  • Urina escura;
  • Fezes de cor clara
  • Perda de apetite e perda de peso inexplicável
  • Dor ou desconforto na parte superior do abdômen
  • Náusea ou vômito
  • Diarreia
  • Fadiga e fraqueza
  • Aparecimento repentino de diabetes

Muitos desses sintomas podem ser confundidos com os de outras patologias e por isso nem sempre investigadas a fundo, assim, o diagnóstico tende a ser tardio, o que colabora para o agravamento do caso antes de qualquer intervenção.

Saiba mais sobre o câncer neuroendócrino

câncer neuroendócrino possui sintomas sutis e semelhantes a outras condições. Além disso, ele pode se manifestar de maneira variada: em alguns casos, o tumor pode ser funcional, ou seja, pode secretar hormônios em excesso, causando sintomas como hipoglicemia (baixo nível de açúcar no sangue) ou síndrome de Zollinger-Ellison (produção excessiva de ácido gástrico).

Os tumores neuroendócrinos pancreáticos às vezes não causam sintomas. Quando isso acontece, os mais comuns são azia, fraqueza, fadiga, cãibras musculares, indigestão, diarreia, perda de peso, erupção cutânea, constipação, dor no abdômen ou nas costas, amarelecimento da pele e da parte branca dos olhos, tontura, visão turva, dores de cabeça e aumento da sede e da fome.

Como esses sintomas são frequentemente vagos e podem ser confundidos com outras doenças, muitos pacientes só são diagnosticados quando o câncer já está em estágios mais avançados”, complementa Pinheiro.

Fatores de risco

Algumas síndromes hereditárias aumentam o risco de desenvolver a doença, entre elas a neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN 1), doença de von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatose 1 (NF1) e esclerose tuberosa

Mayo Clinic aponta que os fatores associados a um risco aumentado de tumores neuroendócrinos pancreáticos incluem:

  • História familiar de tumores neuroendócrinos pancreáticos – Se um membro da família foi diagnosticado com tumor neuroendócrino pancreático, o risco aumenta.
  • Síndromes presentes ao nascimento que aumentam o risco de tumores – Algumas síndromes transmitidas de pais e mães para os filhos podem aumentar o risco de tumores neuroendócrinos pancreáticos. Exemplos destes incluem neoplasia endócrina múltipla, tipo 1 (MEN 1), doença de von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatose 1 (NF1) e esclerose tuberosa.

Formas de diagnóstico

Para se chegar ao diagnóstico de câncer de pâncreas neuroendócrino podem ser realizados   exames de sangue (que apontam para o excesso de hormônios ou alterações no DNA). E exames de urina (que apontam para uma possível degradação ao se processar hormônios), exames de imagem (que mostram a localização e o tamanho do tumor, incluindo raios X, ressonância magnética, tomografia computadorizada e tomografia por emissão de pósitrons, o PET-CT).

A imagem também pode ser feita com testes de medicina nuclear. Esses testes envolvem a injeção de um traçador radioativo no corpo. O traçador adere aos tumores neuroendócrinos pancreáticos para que apareçam claramente nas imagens. As imagens geralmente são feitas com uma tomografia PET combinada com tomografia computadorizada ou ressonância magnética. A confirmação da doença se dá por biópsia

Cirurgia e outras formas de tratamento

O tratamento de um tumor neuroendócrino pancreático depende dos tipos de células envolvidas no câncer, da extensão e das características do câncer, do quadro clínico geral e decisão compartilhada entre médico e paciente. A indicação mais comum é de cirurgia, especialmente quando o tumor neuroendócrino pancreático está apenas no pâncreas.

Para cânceres na cauda do pâncreas, a cirurgia pode envolver a remoção da cauda do pâncreas, chamada pancreatectomia distal. Esta cirurgia deixa a cabeça do pâncreas intacta. Os cânceres que afetam a cabeça do pâncreas podem exigir o procedimento de Whipple, também chamado de pancreaticoduodenectomia.

Esta cirurgia envolve a remoção do câncer e parte ou a maior parte do pâncreas. Se o câncer se espalhar para outras partes do corpo, a cirurgia pode ser uma opção para removê-lo desses locais.

Outras abordagens clínicas que podem ser indicadas, para casos específicos, são a terapia com material radioativo Lutécio 177, terapias-alvo (medicamentos que atacam substâncias químicas específicas nas células cancerígenas); ablação por radiofrequência, radioterapia e quimioterapia.

Muitos desses sintomas podem ser confundidos com os de outras patologias e por isso nem sempre investigadas a fundo, assim, o diagnóstico tende a ser tardio, o que colabora para o agravamento do caso antes de qualquer intervenção.

Com Assessorias

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