Queli Saraiva, de 32 anos, sentia uma forte falta de ar e cansaço extremo. Chegou a ser tratada como se tivesse um quadro de estresse. E teve que travar uma longa luta para conseguir o diagnóstico correto devido aos sintomas comuns a outras doenças. Em fevereiro de 2015, ela foi diagnosticada com Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) e teve que abrir mão de um grande sonho de sua vida: amamentar seu filho recém-nascido.
Ela estava grávida quando descobriu a doença, considerada rara, por isso, só pôde iniciar o tratamento após o nascimento do filho, e devido às medicações, para preservar a saúde da criança, foi orientada pelos médicos a não amamentá-la. Longe de ser causada pelo exagero do sal na alimentação e em problemas como infarto ou derrame, a HAP está na lista das doenças raras. Ainda pouco conhecida, afeta bastante a qualidade de vida de milhares de pessoas todos os anos e é considerada mais ameaçadora do que muitos tipos de câncer.
A HAP costuma ser diagnosticada tardiamente, pois seu principal sintoma, a falta de ar, confunde com outras doenças mais comuns como asma, bronquite ou até mesmo insuficiência cardíaca. Na HAP, as artérias responsáveis por levar o sangue até os pulmões sofrem um estreitamento. Com isso, ocorre uma elevação na pressão arterial dos pulmões e uma dilatação do coração que, com o tempo, fica sobrecarregado e acaba falhando. Por isso, atividades simples do dia a dia como subir escada, escovar os dentes, tomar banho, fazer uma caminhada se tornam difíceis ou impossíveis de serem realizadas por esses pacientes.
“A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma doença rara, grave, progressiva e ainda sem cura que afeta todas as idades, embora a maior prevalência seja observada em mulheres adultas. Mais ameaçadora do que muitos tipos de câncer, a HAP é caracterizada pela pressão arterial elevada na circulação pulmonar. As artérias responsáveis por levar o sangue até os pulmões sofrem um estreitamento. Com isso, ocorre uma elevação na pressão arterial dos pulmões e uma dilatação do coração que, com o tempo, fica sobrecarregado e acaba “falhando”, explica Rogério Rufino, médico pneumologista da Uerj.
Primeiros sinais
A deficiência respiratória ou sensação de desfalecimento durante alguma atividade é, com frequência, o primeiro sintoma notado de hipertensão arterial pulmonar. Além da falta de ar, outros sintomas são desmaio, cansaço extremo, fadiga, vertigem, pele azulada (cianose), dor torácica, tosse, veias do pescoço distendidas e tornozelos ou pés inchados.
“Por isso que atividades simples do dia a dia como subir escada, escovar os dentes, tomar banho, fazer uma caminhada se tornam difíceis ou impossíveis de serem realizadas por pessoas diagnosticadas com HAP. Existem alguns exames que ajudam a identificar a doença de forma definitiva como a ecocardiografia, que verifica a disfunção do coração direito e a presença de hipertensão pulmonar, e o cateterismo do coração direito, que mede a pressão arterial pulmonar.
Novas opções de tratamento
Hoje, porém, pacientes com HAP estão mais esperançosos. Uma nova droga capaz de retardar ainda mais a progressão da doença e proporcionar uma melhor qualidade e expectativa de vida já está disponível no Brasil. Aprovada recentemente pela Anvisa, a nova terapia é capaz de reduzir em mais de 50% as chances de hospitalização, além de prolongar a expectativa de vida dos pacientes.
“Considerando que no Brasil a sobrevida média dos pacientes com HAP é de aproximadamente três anos, a nova terapia consegue dobrar a expectativa de vida, aumentando para 6 a 7 anos”, explica o médico. A nova droga, segundo ele, possui maior penetração tecidual e maior afinidade com os receptores da Endotelina, ou seja, o paciente terá mais substância no local em que deve agir e esta ação será mais eficaz. Além disso, ela é capaz de reduzir em mais de 50% as chances de hospitalização, além de prolongar a expectativa de vida dos pacientes com HAP.
Casada e mãe de dois filhos, Queli comenta que desde janeiro deste ano, quando iniciou o tratamento com a nova terapia (Macitentana) sentiu sua vida melhorar. Apesar do pouco tempo de tratamento, a nova droga já proporciona uma vida praticamente normal à Queli. “O remédio devolveu meu fôlego e passei a realizar atividades do seu dia a dia, como levar os filhos na escola, limpar a casa, ir ao médico sozinha, que antes eram difíceis de fazer”, conta.
Fonte: Associações de Pacientes de Doenças Raras com HAP, Niemann-Pick Tipo C e Doença de Gaucher.
