Hemofilia: o desafio de estancar o preconceito e garantir acesso ao tratamento

O mês de abril é marcado pelo Dia Mundial da Hemofilia (17/4), uma doença hemorrágica hereditária e sem cura, que atinge cerca de 13 mil pacientes pelo Brasil. O objetivo é conscientizar sobre essa doença genética rara e hereditária, seus sintomas e a importância de ações sociais e políticas para que cada vez mais pessoas com distúrbios hemorrágicos se sintam acolhidas pela comunidade onde moram.

A data foi definida em 1989, pela Federação Mundial de Hemofilia, e homenageia o nascimento de Frank Schnabel, fundador desta reconhecida organização internacional. O tema deste ano é “Acesso para Todos”, definido pela campanha internacional da World Federation of Hemophilia (WFH), com o propósito de reunir e defender junto aos governos locais um  melhor acesso ao tratamento e cuidados com ênfase no controle e prevenção de sangramentos para todos os pacientes.

A informação de qualidade é um dos pilares essenciais nas campanhas de conscientização sobre a doença, principalmente por ajudar na desmistificação sobre a hemofilia e colaborar no combate ao preconceito. A pesquisa “Retrato da Hemofilia no Brasil”, apoiado pela Federação Brasileira de Hemofilia (FBH) e pela Roche Farma Brasil, realizada pela Ed. Abril, trouxe alguns dos principais desafios ainda enfrentados pelos pacientes e seus pais e/ou cuidadores.

O levantamento mostrou que 81% dos pesquisados enxergam a falta de informação e conhecimento sobre a hemofilia como uma das barreiras na qualidade de vida dos pacientes e 86% deles consideram que a troca de informações sobre a convivência com a doença precisa melhorar. Além disso, mais da metade dos entrevistados (55%) ressaltou que há preconceito contra pessoas com hemofilia no país justamente pela falta de conhecimento sobre a doença e como lidar com intercorrências.

Entre as principais dificuldades apontadas pelos entrevistados está a aceitação das crianças ao tratamento (29%), dificuldade de deslocamento até o hemocentro (22%) e pouco conhecimento em como lidar com a condição (14%). Ademais, 42% dos cuidadores avaliam que o Brasil está pouco preparado para atender pessoas com hemofilia.

Hemofilia pode levar à morte se não tratada

A hemofilia é uma doença hemorrágica hereditária e sem cura. Cerca de 13 mil pessoas convivem com essa doença crônica e rara no Brasil. A forma grave da doença impõe ao paciente sangramentos espontâneos que ocorrem, 80% das vezes, dentro das articulações e músculos, criando degenerações articulares progressivas e irreversíveis, que levam à deficiência física.

“Os eventos hemorrágicos alteram diversos sistemas biológicos destes pacientes e, por isto, exigem cuidados integrais, administrados de maneira coordenada por uma equipe de profissionais de diversas áreas, que devem trabalhar de forma integrada. A desinformação dos profissionais da rede de saúde sobre esta doença coloca em risco a vida dessas pessoas”, explica a presidente da ABRAPHEM, Mariana Leme Battazza.

A hemofilia é uma alteração genética da coagulação do sangue, que provoca a diminuição ou ausência de um dos fatores de coagulação. Essa desordem está ligada ao cromossomo “X” e manifesta-se, prioritariamente, no sexo masculino. Cerca de 1 em cada 10.000 meninos nascem com hemofilia A e 1 em cada 35.000 meninos nascem com hemofilia B.

A doença hereditária é caracterizada por um distúrbio hemorrágico em que o sangue não coagula corretamente, levando as pessoas a sangrarem mais do que o normal, sendo principalmente sangramentos internos, que podem comprometer as articulações. Esta condição é caracterizada pela deficiência da atividade coagulante do Fator VIII (Hemofilia A) ou do Fator IX (Hemofilia B), que são proteínas do sangue.

Atualmente, as hemofilias A e B atingem mais de 13 mil pessoas no Brasil, cadastradas pelo Ministério da Saúde. Desse total, 71,6% tem a forma moderada ou grave da doença e aproximadamente 2.400 crianças de até 12 anos. A Hemofilia A é a forma mais comum da doença, afetando cerca de 900.000 pessoas em todo o mundo.

Sintomas e tratamento

Os sintomas mais comuns da hemofilia são hemorragias que demoram para serem controladas e sangramentos que ocorrem dentro das articulações, dos músculos ou de outras partes internas do corpo. Se não tratada adequadamente, pode levar a sequelas físicas e até à morte. Esse distúrbio pode reduzir drasticamente a qualidade de vida das pessoas afetadas, bem como sua família e cuidadores.

Por ser uma condição crônica, que acompanha as pessoas durante toda a vida, os cuidados adequados desde a infância ajudam a minimizar comprometimentos de saúde a longo prazo e melhoram a qualidade de vida.

Nas pessoas com a forma grave da desordem, as hemorragias internas acontecem espontaneamente ou em resultado de um mínimo trauma, como andar ou mesmo apoiar-se sobre um membro. Em decorrência do derramamento de sangue dentro das articulações, criam-se degenerações articulares progressivas e irreversíveis, que podem chegar à invalidez.

A importância da Ortopedia no tratamento

O tratamento da pessoa com hemofilia é multidisciplinar e exige acompanhamento contínuo de vários especialistas. Antes de 2012, quando não havia tratamento preventivo, as pessoas com hemofilia desenvolveram sequelas articulares graves, por isso que a ortopedia e a fisioterapia são especialidades fundamentais na recuperação da mobilidade através do fortalecimento musculoesquelético e, caso necessário, de cirurgias ortopédicas para a colocação de próteses.

A indicação dos profissionais depende do diagnóstico do indivíduo, do seu histórico e, também, de outras circunstâncias que a equipe de tratamento deve avaliar de forma específica. Os procedimentos ortopédicos e fisioterapêuticos devem ser realizados com o acompanhamento de seu hematologista e da equipe tratadora do CTH/Hemocentro e de um profissional que conheça a coagulopatia do paciente.

Direitos das pessoas com hemofilia

Entre os direitos defendidos pela associação estão: a criação de uma Política Pública de Atenção Integral ao Paciente com Hemofilia, o acesso à tratamentos inovadores e à rede de atendimento de urgência e emergência estruturada, além de políticas inclusivas para amparar os direitos desses pacientes.

O Governo brasileiro instituiu o tratamento de profilaxia, imprescindível para evitar as sequelas ortopédicas e risco de morte aos pacientes, em 2012. Desde então, os pacientes passaram a usufruir de uma modalidade de tratamento que lhes dá a chance de evitar ou minimizar o risco das dolorosas e graves degenerações articulares provocadas pelos sangramentos da doença.

“Desde essa data, a vida desses pacientes e de seus familiares mudou para melhor, mas, o fardo do tratamento, aliado à sua dificuldade de administração via endovenosa e à frequência quase diária das infusões, não permite a eles inserção total na sociedade e a qualidade de vida esperada”, comenta a presidente.

Em 2021 foram aprovados para incorporação no SUS dois medicamentos para hemofilia A que são de longa duração e que permitem menos infusões e um nível de fator maior na corrente sanguínea e tiveram suas portarias publicadas em fevereiro de 2022. No entanto, não há aquisição destes produtos por parte do governo, apesar de ambos terem menor custo e oferecerem maior qualidade de vida aos pacientes.

Agenda Positiva

Cristo Redentor iluminado de vermelho e outras ações

A causa ganhou visibilidade global, permitindo a ampliação das discussões sobre os direitos do paciente e o acesso à informação. Para chamar atenção da sociedade para a ampliação das discussões sobre os direitos do paciente e o acesso à informação sobre a condição, uma série de ações está sendo realizada esta semana no Brasil.

A Abraphem – Associação Brasileira de Pessoas com Hemofilia lançou a campanha “Acessibilidade, Cuidado Integral e Vida Ativa”. No decorrer do mês de abril, diversas ações para reforçar a importância de um olhar mais inclusivo ao paciente com coagulopatias hereditárias e seus familiares.

Entre elas, foi realizado no último sábado (15) o Fórum “Cuidado Integral e Vida Ativa: da Infusão à Inovação”, evento híbrido, em São Paulo, para pacientes, familiares e especialistas da área. O objetivo é incentivar as pessoas com hemofilia e suas famílias a buscarem informações sobre o acesso ao cuidado integral com equipe multidisciplinar, visando uma vida fisicamente ativa e emocionalmente saudável.

Além do evento presencial em São Paulo, para marcar o Dia Mundial da Hemofilia, monumentos históricos em várias cidades do país ganharão iluminação especial na cor vermelha entre os dias 11 e 17 de abril, todas as noites a partir das 18h. No Rio de Janeiro, o Cristo Redentor será iluminado de vermelho na noite desta segunda-feira, 17 de abril, das 19h às 22h.

A ação no Cristo Redentor vem sendo realizada há quatro anos, com a finalidade de conscientizar a sociedade e difundir informações sobre a importância do diagnóstico e tratamento adequados da hemofilia e outras desordens hemorrágicas hereditárias.

Também para marcar a data, a Federação Brasileira de Hemofilia (FBH) está distribuindo 5.000 unidades de bolsas térmicas de 35 litros para o transporte das doses domiciliares e 15.000 carteira de identificação da Hemofilia para o registro das informações da coagulopatia dos pacientes. Além destes, foram produzidos 5.200 diários de infusão.

Todos os materiais foram encaminhados para os hemocentros/centros de tratamento de hemofilia (CTH) em todo o Brasil para que, em conjunto com a Associação Estadual Filiada, seja promovida uma ação de distribuição de todos os itens. A FBH é filiada a World Federation of Hemophilia junto a 146 países.

Veja outros monumentos iluminados para a data

Região Centro Oeste:
Em Brasília – DF: Congresso Nacional

Em Campo Grande – MT: Torre da TV Morena
Região Nordeste:

Em Recife – PE: Torre Malakoff

Região Sudeste:

Em São Paulo: Ponte Estaiada do Morumbi, Estátua Borba Gato, Monumento às Bandeiras, Viaduto do Chá, Edifício Matarazzo, Biblioteca Mário de Andrade, Hospital São Camilo, Hospital IGESP, Hospital Emílio Ribas, Secretaria de Saúde, Câmara Municipal e a Secretaria de Saúde do Estado e Alesp.

Em Belo Horizonte – MG: Câmara Municipal de Minas Gerais

Região Norte:
Em Manaus — AM, o Teatro Amazonas

Em Belém — PA, o Tribunal de Justiça

Em Natal — RN, o Palácio Felipe Camarão, sede da prefeitura
Região Sul:
Em Londrina – PR: Biblioteca Municipal, Barragem do Lago Igapó, Viaduto 10 de Dezembro e o Monumento O Passageiro

Em Curitiba – PR: Arena da Baixada (Atlético Paranaense)

Robô atende pacientes e acompanhantes nos hemocentros

A Roche Farma Brasil também preparou uma iniciativa com robôs interativos que irão atender pacientes e acompanhantes dos hemocentros brasileiros com dados relevantes sobre a hemofilia A e outras informações obtidas por meio da pesquisa com o objetivo de mostrar as dificuldades ainda presentes na vida dos pacientes e reforçar que é possível caminhar para soluções que propiciem cada vez mais qualidade de vida para todos os envolvidos.

Além dessas informações, os robôs também possuem um quiz para que as pessoas respondam a perguntas sobre a hemofilia, permitindo que os conteúdos sejam fixados de uma forma mais lúdica e também convida o público para participar do Probe, um questionário sobre qualidade de vida para pessoas com hemofilia aplicado pela FBH que visa coletar dados para promover mudanças positivas em políticas públicas.

“No Brasil, além de promover discussões de atualização científica da comunidade médica e multidisciplinar, a Roche atua com diferentes atores do ecossistema para propor um caminho em conjunto para um melhor controle e prevenção de sangramento para todas as pessoas com coagulopatias. Junto a essas discussões, a companhia também apoia a sociedade com informação de qualidade e mostrando como a participação social em consultas públicas pode ser um fator de mudança e de mais qualidade de vida para os pacientes brasileiros”, informou a assessoria da empresa.

As ações começaram essa semana no Ceará e vão até o dia 6 de maio em outras cidades e estados, conforme cronograma abaixo:

Audiência pública discute hemofilia 9 anos depois em SP

Para marcar essa importante data para todos aqueles que convivem com essa condição rara, o deputado Gilmaci Santos (Republicanos-SP), em parceria com a Associação Brasileira de Pessoas com Hemofilia – Abraphem, a Roche Farma Brasil e a deputada Andréa Werner, convidam a comunidade de hemofilia e a sociedade civil para a Audiência Pública na Assembleia Legislativa do Estado de São Paulo (Alesp) com o tema “Dia Mundial da Hemofilia: acessibilidade, cuidado integral e vida ativa”.

Juntamente com profissionais de saúde e pacientes, esta audiência discutirá os desafios do acesso ao tratamento integral e a novos tratamentos para hemofilia no Brasil. A hemofilia é uma doença hemorrágica hereditária e sem cura. Cerca de 13 mil brasileiros convivem com essa doença crônica e rara. A forma grave da hemofilia impõe ao paciente sangramentos espontâneos que ocorrem, 80% das vezes, dentro das articulações e músculos, criando degenerações articulares progressivas e irreversíveis, que levam à deficiência física.

A última vez que a hemofilia foi tema de discussão em uma sessão solene na Alesp foi em 2009, também no dia 17 de abril. Hoje, 14 anos depois e com novos desafios para os pacientes, o espaço de debate servirá para reconhecer os avanços dos últimos anos e também refletir sobre o que ainda deve ser feito para que os pacientes tenham os cuidados necessários para uma vida plena, ativa e com qualidade.

Sobre a FBH – Fundada em 1976, a Federação Brasileira de Hemofilia – FBH tem como missão advogar pelo tratamento e qualidade de vida de todas as pessoas com hemofilia, von Willebrand e outras coagulopatias hereditárias do País. Com o intuito de promover e fortalecer a representatividade de quem nasce com coagulopatias hereditárias, colocou o Brasil na lista dos primeiros países a filiar-se à Federação Mundial de Hemofilia (WFH).

Organizada, a FBH passa a atuar junto às esferas governamentais em busca de estabelecer acesso a tratamentos e fatores de coagulação, além de estimular a criação de Associações locais para representar pacientes em cada Estado e, assim, formar uma rede sólida em todo o território nacional. Hoje, a Federação conta com uma associação filiada por estado e é a representante oficial da comunidade de pessoas com transtornos de coagulação hereditárias no Brasil.

Sobre a Abraphem – A Associação Brasileira de Pessoas com Hemofilia é uma entidade sem fins lucrativos que representa e defende os direitos das pessoas com hemofilia a nível nacional, exercendo o controle social na fiscalização e implementação de políticas públicas de saúde e sócio assistenciais para favorecer o acesso ao tratamento de qualidade e bem-estar das pessoas com hemofilia e seus familiares, além de informar e capacitar pacientes, familiares e profissionais para a realização do tratamento adequado. A entidade também destaca a importância de políticas inclusivas para amparar os direitos socioassistenciais desses pacientes, através da iluminação de monumentos públicos em vermelho, em vários estados das 5 regiões do país, no Dia Mundial da Hemofilia, em 17 de abril.

Com Assessorias