Doença Falciforme provoca fadiga, dor e problemas de saúde mental

A doença falciforme (DF) afeta até 100 mil pessoas no Brasil, mais de 100 mil nos Estados Unidos, 52 mil na Europa e milhões de pessoas em todo o mundo, principalmente entre aqueles cujos ancestrais são da África Subsaariana. Também afeta pessoas de ascendência hispânica, do sul da Ásia, do sul da Europa e do Oriente Médio.

Um estudo realizado com mais de 1.300 pacientes, cuidadores e profissionais de saúde (HCPs) em 10 países, incluindo o Brasil, foca na carga da doença falciforme (DF) e necessidades não atendidas. Os resultados destacam o impacto significativo da DF na vida cotidiana daqueles que vivem com a doença, incluindo fadiga, dor e problemas de saúde mental, além de afetar negativamente sua vida social, escolar, profissional e assim seu potencial de ganhos.

A pesquisa SHAPE ((Sickle Cell Health Awareness, Perspectives and Experiences), uma das maiores realizadas no mundo sobre a doença falciforme, identificou as complicações de saúde a longo prazo como uma das principais áreas de preocupação para pacientes, profissionais da saúde e cuidadores, que também enfrentam profundas cargas físicas, psicossociais e econômicas decorrentes de cuidar de pessoas que vivem com a doença.

As descobertas da parte da pesquisa dedicada aos profissionais de saúde foram apresentadas pela farmacêutica Global Blood Therapeutics, Inc. (GBT) no último dia 13, no Congresso 2022 da Sociedade Europeia de Hematologia (EHA). A SHAPE foi conduzida pela Ipsos Healthcare, uma agência global de pesquisa em saúde dedicada a entender as motivações, comportamentos e influências dos múltiplos atores do setor de saúde.

Pesquisas quantitativas de 919 pacientes, 207 cuidadores e 219 HCPs foram realizadas em 10 países (Bahrein, Brasil, Canadá, França, Alemanha, Omã, Arábia Saudita, Emirados Árabes Unidos, Reino Unido e Estados Unidos da América), entre setembro 2021 e fevereiro de 2022. Os pacientes elegíveis tinham que ter 12 anos ou mais, os cuidadores tinham 18 anos ou mais e os HCPs tinham que cuidar de pelo menos 10 pacientes com DF.

Resultados de pacientes e cuidadores

As descobertas de pacientes com DF e seus cuidadores destacam que as dificuldades vão além da dor frequentemente experimentada pelos pacientes e compreendem uma ampla série de barreiras físicas, emocionais e sociais ao longo da vida.

 “A doença falciforme é a realidade de muitas pessoas ao redor do mundo e, no entanto, os pacientes muitas vezes recebem cuidados inadequados, especialmente por profissionais de saúde não especializados, que muitas vezes podem não ter treinamento para fornecer os cuidados necessários”, ponderou Dianaba Ba, que vive com DF.

Diretora de operações da SOS GLOBI – Federação de Pacientes Falciformes e Talassêmicos, uma organização de defesa de pacientes com DF na França, ela diz que nos últimos anos, houve algumas mudanças positivas, mas ainda não são suficientes. “Os desafios para os pacientes parecem infinitos e esta pesquisa destaca que, apesar disso, os pacientes não se sentem ouvidos. Eles continuam a enfrentar graves danos físicos, mas também emocionais, estigma e discriminação”. destaca. 

Os resultados referentes a pacientes e cuidadores foram apresentados no 4º Congresso Global sobre Doença Falciforme. Alguns dos destaques incluem:

 • A maioria dos pacientes (93%) concordou que reduzir o risco de problemas de saúde de longo prazo devido à DF, como danos nos órgãos, era importante para eles.

• Fadiga/cansaço foi um sintoma experimentado pela maioria dos pacientes (84%) no último ano, o que também teve o maior impacto negativo em sua capacidade de frequentar e ter sucesso na escola ou no trabalho e, portanto, em seu potencial de ganhos.

o    Os pacientes relataram que devido à DF faltaram em média 7,5 dias de escola/trabalho no último mês.

• Os sintomas de saúde mental afetaram a maioria dos pacientes com DF no último ano, incluindo 62% que relataram sentir-se deprimidos, e 57% que indicaram sentir preocupação ou nervosismo.

• Além disso, os pacientes relataram experiências mais positivas com profissionais de saúde especializados em comparação com departamentos de emergência e profissionais de saúde gerais.

o    Mais da metade (54%) dos pacientes com doença falciforme relatou acreditar ter recebido atendimento ruim no passado de profissionais de atendimento de emergência devido à falta de conhecimento sobre doença falciforme.

• Mais da metade dos cuidadores relataram que os sintomas do paciente impactam negativamente suas próprias vidas, como sua carreira e educação (56%), perspectivas de saúde a longo prazo (55%) e bem-estar geral (53%).

Resultados dos profissionais de saúde

Os resultados sugerem a necessidade de mais educação e ferramentas para abordar o impacto a longo prazo da doença e sustentam a necessidade de uma melhor conscientização e compreensão geral da DF. Os principais resultados desta parte do estudo incluem:

• Apesar de a fadiga/cansaço ser identificada como tendo o maior impacto na vida dos doentes (84%), apenas metade (53%) dos profissionais de saúde sentiram ter ferramentas eficazes para tratar este sintoma.

• A maioria dos profissionais de saúde (84%) acredita que o tratamento de hemólises e anemia (baixa hemoglobina devido à destruição de glóbulos vermelhos) pode melhorar grande parte dos aspectos da DF, incluindo a redução dos danos aos órgãos.

• A maioria dos profissionais de saúde (78%) sentia-se confiante em seu conhecimento dos efeitos a longo prazo da DF, mas 83% desejavam mais apoio na educação de seus pacientes sobre esse tópico.

• Quase um terço (31%) dos profissionais de saúde acharam difícil entender as preocupações de seus pacientes, com 43% citando dificuldades devido à origem étnica diferente de seus pacientes.

• Dois terços (66%) dos HCPs sentiram que seus pacientes nem sempre entendem os efeitos a longo prazo de sua DF e mais de um terço (37%) estavam relutantes em levantar possíveis desafios ou complicações futuras com um paciente ou família.

• A maioria dos profissionais de saúde (82%) concordou que a DF causa dificuldades financeiras para os pacientes, o que pode, consequentemente, afetar seu acesso aos cuidados.

Mais sobre a Doença Falciforme

A DF é uma doença rara do sangue herdada que ao longo da vida afeta a hemoglobina, uma proteína transportada pelos glóbulos vermelhos que fornece oxigênio aos tecidos e órgãos em todo o corpo. Devido a uma mutação genética, indivíduos com DF formam hemoglobina anormal conhecida como hemoglobina falciforme.

Quando a hemoglobina falciforme torna-se desoxigenada, ela se polimeriza para formar bastonetes, que deformam as hemácias em células falciformes – em forma de crescente, rígidas. O processo de falcização recorrente causa destruição das hemácias, hemólises, anemia (baixa hemoglobina devido à destruição de glóbulos vermelhos) e bloqueios em capilares e pequenos vasos sanguíneos (vaso-oclusão), que impedem o fluxo de sangue e fornecimento de oxigênio por todo o corpo, comumente referido como crises vaso-oclusivas (COVs).

A diminuição do fornecimento de oxigênio aos tecidos e órgãos pode levar a complicações com risco de vida, incluindo acidente vascular cerebral e danos irreversíveis aos órgãos As complicações da DF começam na primeira infância e podem incluir comprometimento neurocognitivo, síndrome torácica aguda e síndrome silenciosa e acidente vascular cerebral evidente, entre outros problemas sérios.

Mais sobre a Pesquisa SHAPE

Baba Inusa, professor e consultor de hematologia pediátrica, diz que a doença falciforme é uma condição vitalícia que causa danos ao corpo e tem um impacto profundo na qualidade de vida de quem a sofre e de seus cuidadores. Segundo ele, a pesquisa Shape é importante porque ilustra como é vital que entendamos as necessidades dos pacientes e sugere o que a comunidade médica pode fazer para ajudar a mudar perspectivas, aumentar a educação e a conscientização e melhorar o atendimento.

“Esses resultados são um alerta e acredito que as ações que seguem podem nos ajudar a promover um melhor diálogo e melhorar as conversas sobre o gerenciamento e o cuidado dessa doença devastadora e há muito negligenciada”, completa o médico, que é presidente do National Hemoglobinopathy Panel na Inglaterra e Guy’s and St Thomas’ NHS Foundation Trust, Londres.

“Nosso objetivo com esta pesquisa é aumentar o conhecimento em torno das experiências e necessidades não atendidas de pessoas que vivem com doença falciforme, bem como daqueles que cuidam e tratam desses pacientes”, disse Kim Smith-Whitley, vice-presidente executivo e chefe de pesquisa e desenvolvimento da GBT.

“Esses resultados oferecem a oportunidade de alavancar perspectivas e experiências multinacionais para ajudar a direcionar mais atenção sobre a doença falciforme e melhorar o diálogo em torno do tratamento, gerenciamento e atendimento desses pacientes. A GBT está comprometida em fazer parte da mudança na formação da comunidade global de DF, e somos gratos a todos aqueles que participaram e contribuíram para esta importante pesquisa.”

Para obter mais informações sobre a pesquisa SHAPE, visite https://www.gbt.com/shape